Kraniofarenjiyomlar histolojik olarak iyi huylu ancak lokal olarak agresif tümörlerdir ve beynin tabanındaki hipofiz bezinin yakınında gelişen tümörlerdir. Kraniofarenjiyomun malign dönüşümü bildirilmiş olmasına rağmen, bu nadir bir olaydır. Bu tümörler genellikle, hipofiz bezini hipotalamusa bağlayan yapı olan ve klasik olarak çok yapışkan ve yapışık tümörler olan hipofiz sapını içerir. Çoğunluğu en azından bir miktar kistik bileşene sahip olmak üzere çeşitli kistik ve katı kısımlara sahiptirler.
1,000,000 kişide kabaca iki oranında görülme sıklığı ile çok nadirdirler ve tüm beyin tümörlerinin yaklaşık% 2-3’ünü oluştururlar. Cinsiyet veya ırksal önyargı göstermezler ve genellikle çocuklukta (5-14 yaş) veya geç yetişkinlikte (50-74 yaş) bulunurlar.
Semptomlar
Semptomların ortaya çıkması, tümörün konumuna ve boyutuna bağlıdır. Bazı tümörler semptomlara neden olmadan önce büyük olabilirken diğerleri çok küçükken ortaya çıkabilir. Belirtiler şunları içerir:
Baş ağrısı
Periferik alan görme kaybı
Göz hareketlerinde zayıflık / çift görme
Kusma
Kişilik değişiklikleri, kafa karışıklığı
Hormonal yetmezlik / hipotalamik disfonksiyon
Aşırı susama ve idrara çıkma (diabetes insipidus)
Çocuklarda bodur büyüme veya gecikmiş ergenlik
Yorgunluk
Hiperfaji ve kilo alımı
Artan uykululuk, sıcak / soğuk intoleransı
Adrenal yetmezlik
Yorgunluk
Düşük kan basıncı
Risk faktörleri
Kraniofarenjiyomlar sporadik tümörlerdir, yani gelişimlerinin nedeni bilinmemektedir ve bilinen risk faktörleri yoktur.
Tanısal görüntüleme
Bir doktor tarafından ayrıntılı bir geçmiş ve fizik muayenenin ardından, kraniofarenjiyoma belirtileri gösteren bir hasta için ek testler istenebilir. Bunlar, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bilgisayarlı tomografi (CT) gibi görüntüleme çalışmalarını içerir.
MRI : Bir MRI tipik olarak beyin içindeki yapıları tanımlamak ve bir kraniofaringiyoma gibi bir tümör için değerlendirme yapmak için intravenöz boya uygulamasıyla gerçekleştirilir. Bu, sağlayıcıların hipotalamus, hipofiz sapı ve bezi, iç karotid arterler, optik sinir ve optik kiazma dahil olmak üzere tümörün yakınında bulunan önemli beyin yapılarının yerini belirlemesine yardımcı olur. Kraniofarenjiyomların çeşitli sınıflandırma sistemleri, görüntüleme bulgularına dayanmaktadır ve en iyi tedavi seçeneğinin aydınlatılmasına yardımcı olabilir.
BT : Kraniofarenjiyom içindeki kalsifikasyonları değerlendirmek için bir BT taraması yapılabilir.
Kraniofarenjiyom Türleri
Adamantinomatöz Varyant : Histopatolojik bulgular arasında ıslak keratin, kalsifikasyonlar, stellat retikulum ve palisading epitel bulunur. Beta-katenin’i kodlayan bir gen olan CTNNB1’in ekson 3’ü içindeki mutasyonlar kaydedildi.
Papiller Varyant : Bu alt tip tipik olarak kalsifikasyonlardan yoksundur ve neredeyse yalnızca yetişkinlerde bulunur. BRAF V600E’nin ekson 15’i içindeki mutasyonlar tanımlanmıştır. Bu alt tip için BRAF inhibitörleri ile tıbbi tedavinin etkinliğini araştıran devam eden araştırmalar, ön sonuçların teşvik edilmesiyle başlamıştır.
Tedavi
Ameliyat
Bir kraniofaringiyomun cerrahi rezeksiyonu çoğu hasta için tercih edilen başlangıç tedavisidir. Bu, spesifik tümörü ve histolojik alt tip teşhisini kurar ve doğrular, kraniyofarenjiyomun optik sinirler ve optik kiazma gibi normal beyin yapıları üzerinde uygulayabileceği baskıyı ortadan kaldırmak için bir fırsat sağlar ve muhtemelen görmeyi iyileştirir ve aynı zamanda en iyi şansı sunar. mümkün olduğunca tümörün çoğunu. Hipotalamusa yapışan tümör kısımları, hipotalamus hasarının potansiyel yıkıcı etkileri nedeniyle genellikle rezeke edilmez. Cerrahi müdahalenin bazı riskleri vardır, bu nedenle bunları deneyimli bir beyin cerrahıyla iyice tartışmak önemlidir.
Her birinin farklı avantajları ve dezavantajları olan iki temel cerrahi yaklaşım kategorisi vardır. Beyin cerrahının deneyimi, hastanın yaşı ve genel sağlığı, ayrıca kraniofaringiyomun boyutu ve yeri, belirli yaklaşımı ve cerrahi planı etkiler.
Açık kraniotomi : Beyin cerrahı, saçlı deri veya kaş bölgesinde bir kesi yapar, geçici olarak bir kemik penceresini kaldırır, beynin iç yüzeyini açar ve genellikle ameliyat mikroskobu yardımıyla tümörü çıkarır. Kemik genellikle daha sonra küçük plakalar ve vidalarla değiştirilir ve kesi tekrar birlikte dikilir.
Endonazal (veya transfenoidal) : Beyin cerrahı genellikle doğal burun geçişi yoluyla kafa tabanına erişim sağlayan bir kulak burun boğaz uzmanı ile çalışır. If you have any issues relating to where by and how to use bel fıtığı tedavisi ankara, you can get in touch with us at our own site. Bu yaklaşım tipik olarak, küçük bir kamera ve şaftlı bir alet üzerindeki ışık kaynağı olan bir endoskop ile gerçekleştirilir. Beyin cerrahı daha sonra tümörü çıkarır ve burun mukozası, abdominal yağ, uyluk dokusu, kollajen greftleri ve cerrahi yapıştırıcı dahil olmak üzere çeşitli doku türleriyle beyin ve burun yolu arasındaki ayrımı yeniden oluşturur.
Diğer Tedaviler
Radyoterapi : Radyasyon, tümörün DNA’sına zarar vererek çalışır ve farklı tekniklerle (standart dış ışın, stereotaktik radyocerrahi ve proton ışını) uygulanabilir. Kraniofarenjiyomlarda, herhangi bir rezidüel veya rekürren tümörü hedeflemek için cerrahi rezeksiyonu takiben ve hipotalamusa yapışan tümörlerin tedavisinde kullanılabilir. Sağlayıcı ile ayrıntılı olarak tartışılması gereken radyoterapi riskleri vardır.
Çeşitli : Kraniofarenjiyomlar için daha az yaygın olan tedavilerin yanı sıra ortaya çıkan tedavileri tartışan literatür vardır. Bu, paklitaksel, karboplatin gibi kemoterapi kullanımını ve papiller kraniofarenjiyom için BRAF inhibitörlerinin uygulanmasını, intrakaviter fosfor-32, itriyum, bleomisin, remiumun cerrahi yerleştirilmesini ve interstisyel brakiterapi uygulamasını içerir. Sağlayıcı ile ayrıntılı olarak tartışılması gereken bu tedavi seçeneklerinde riskler vardır.
KraniofarenjiyomlarBaş ağrısıPeriferik alan görme kaybıGöz hareketlerinde zayıflıkKusmaKişilik değişikliklerikafa karışıklığıHormonal yetmezlik / hipotalamik disfonksiyonAşırı susama ve idrara çıkma (diabetes insipidus)Çocuklarda bodur büyüme veya gecikmiş ergenlikHiperfaji ve kilo alımıArtan uykululuksıcak / soğuk intoleransıAdrenal yetmezlikYorgunlukDüşük kan basıncı
